Achalasie

Pathophysiologie & Pathogenese

Pathophysiologisch liegt eine Degeneration der autonomen Nervenplexus vor, was eine funktionelle Denervierung der Ösophagusmuskulatur zur Folge hat. Die Achalasie tritt mit einer Inzidenz von 05-10/100.000 Einwohner meistens zwischen dem 20. Und 40. Lebensjahr auf, was eine erworbene Genese vermuten lässt.

Der erhöhte Tonus des unteren Ösophagussphinkters und dessen inkomplette Erschlaffung führen in der Folge zu einer Dilatation des tubulären Ösophagus. Dies gibt der Achalasie das charakteristische Aussehen in der Röntgen-Kontrastmitteldarstellung. Von der primär idiopathischen Achalasie sind sekundäre Formen oder die Pseudoachalasie abzugrenzen, bei der z.B. ein Kardia- oder Ösophaguskarzinom für die Dysphagie und die morphologischen Veränderungen der Speiseröhre verantwortlich ist. Der Ausschluss einer malignen Grunderkrankung gehört immer zur Differentialdiagnose einer Dysphagie, neben der obligaten Endoskopie kann dies auch eine CT notwendig machen.

Therapie

Das Ziel der Therapie einer Achalasie ist die Senkung des erhöhten Tonus des unteren Ösophagussphinkters und die Beseitigung der Relaxierungsstörung, die letztlich zur Obstruktion der Speiseröhre führt. Zur Behandlung stehen verschiedene Modalitäten zur Verfügung. Die medikamentöse Therapie setzt auf die Relaxierung der glatten Muskulatur durch Wirkstoffe wie z.B. Nitrate oder Calciumantagonisten. Die Erfolgsraten sind aber eher schlecht, daher ist die Option weitgehend verlassen worden. Interventionell endoskopisch lässt sich die Achalasie wirkungsvoll durch eine Botulinusinjektion in den Bereich des unteren Ösophagussphinkters behandeln. Das Botulinustoxin blockiert dabei die motorische Endplatte der myenteritschen Neurone. Dies führt in 60-80% der Fälle zu einer symptomatischen Besserung. Allerdings ist der Effekt vorübergehend, so dass meistens eine erneute Behandlung notwendig wird.

Ein anderer Ansatz ist die pneumatische Dilatation. Dabei wird mittels Gastroskopie ein Ballonkatheter in den Bereich des gastroösophagealen Übergangs vorgeschoben und der Sphinkter mit einer definierten Druckmenge gesprengt. Das dabei bestehende Perforationsrisiko beträgt etwa 1-3%. Oftmals ist eine zweite Dilatation erforderlich. 80-95% der Patienten erfahren durch diese Maßnahme eine Besserung.

Operativ kann die Muskulatur im Bereich des unteren Ösophagussphinkters gespalten werden, so dass nur ein dünner Mukosaschlauch am gastroösophagealen Übergang verbleibt. Dies birgt natürlich auch die Gefahr einer Perforation, besonders nach vorausgegangenen pneumatischen Dilatationen, da es durch die Sprengung des Muskulatur zu Vernarbungen und Verklebungen kommt, die ein schichtgerechtes Päparieren erschweren.¹ Durch die Zerstörung des unteren Ösophagussphinkters kommt es natürlich auch zu Reflux von Magensäure in die Speiseröhre. Um dies zu verhindern und um die Myotomiestelle abzudecken, wird zusätzlich zur Myotomie eine Fundoplastik durchgeführt, bei der der Defekt durch eine Fundusmanschette überdeckt wird. Dieser Eingriff wird Myotomie nach HELLER genannt kombiniert mit einer anterioren Fundoplasitk nach DOR/THAL. Er wird heute meist laparoskopische mit einer niedrigen Morbiditäsrate durchgeführt.

Therapiestrategie

Eine Meatanalyse aus dem Jahre 2009 zeigte bei einer Gesamtzahl von 7855 Patienten, dass die laparoskopische Myotomie kombiniert mit einer Fundplicatio die effektivste und sicherste Methode und somit das Verfahren der Wahl ist, weil sie eine bessere Symptomkontrolle als die endoskopischen Verfahren bietet (90% vs. 68%), eine niedrige Komplikationsrate (3,6%) aufweist und wenig postoperativen Reflux erzeugt, wenn eine Fundoplicatio durchgeführt wird.²

Eine andere, 2011 im New England Journal of Medicine erschienene Studie kommt beim Vergleich der pneumatischen Dilatation und der Myotomie nach HELLER zum Ergebnis, die Verfahren seien gleichwertig hinsichtlich der Erfolgs- und Komplikationsrate.³

Allerdings ist der Zeitraum der Studie nur auf 1-2 Jahresergebnisse begrenzt, ein Vergleich im Langzeitverlauf, der ja für die zumeist jungen Patienten entscheidend ist, kann so eigentlich nicht angestellt werden. Zum anderen wurden in der initialen Phase der Studie 31 Patienten ausgeschlossen, die bei der Dilatationsbehandlung eine Perforation des Ösophagus erlitten hatten. Das verzerrt natürlich das Bild zu Gunsten der Dilatationsbehandlung. Auch andere Details wie die Länge der operativen Myotomie sowie die Wertung intraoperativer Mukosaläsionen, die sofort versorgt wurden und für den Patienten folgenlos ausheilten, in der Studie aber mit den Ösophagusperforationen der Dilatationsbehandlung gleichgestellt wurden. Ob man unter diesem Apsekt von gleichwertigen Therapieverfahren sprechen kann, ist fraglich. Welche Therapie sollte also welchem Patienten empfohlen werden? Da insbesondere junge Patienten häufig ein Rezidiv nach pneumatischer Dilatation erleiden, sollte hier primär eine Operation empfohlen werden.

Ältere Patienten und Patienten mit erhöhtem Risikoprofil sollten zunächst eine pneumatische Dilatation erhalten und erst bei Therapieversagen nach der 2. oder 3. Dilatation einer Operation zugeführt werden. Bei Hochrisikopatienten kann der Versuch einer Therapie mit Botulinustoxin unternommen werden.